Короли и сироты

Как выжить больному гемофилией

Эти болезни официально называют сиротскими. Пациентам, которые ими страдают, не повезло дважды. Мало того, что их недуги неизлечимы, - они ещё и очень редки. Такой патологией, как, например, болезнь Гунтера, страдает всего 400 человек во всей Европе, а врождённой гипераммониемией - всего 46. И основные усилия современной медицины направлены отнюдь не на них - ведь что такое полсотни человек в сравнении с миллионами, страдающими от сердечно-сосудистых заболеваний? А фармакологическим компаниями совершенно невыгодно вкладывать деньги в разработку «сиротских» лекарств.

В 80-90-е годы в США, Европе и Японии стали появляться программы лечения и реабилитации пациентов с редкими заболеваниями. В России же сиротскими болезнями стали заниматься всего несколько лет назад.

Люди и цифры

Четырёхлетний мальчик, которого продемонстрировали участникам медицинской конференции, первые девять месяцев своей жизни провёл завёрнутым в поролон. Любая незначительная травма могла стать для него фатальной. У Жени - гемофилия.

Этой болезнью нередко страдали особы королевской крови, в частности наследник российского престола цесаревич Алексей. Распространённость гемофилии в монарших семьях объясняется легко: там приняты браки между родственниками, а гемофилия передаётся по наследству. Среди простых смертных гемофилия встречается чрезвычайно редко: один случай на 10 тысяч человек. Так что королевская болезнь одновременно является и сиротской.

В России, по официальным данным, 7374 больных гемофилией (по неофициальным - 14-15 тысяч). В Ростовской области - 172 человека. Цифры для медицинской статистики небольшие. Однако именно ради этих немногочисленных пациентов в середине октября в Ростове ведущие российские гематологи собрались на конференцию, посвящённую проблемам лечения гемофилии.

Строго говоря, вылечить гемофилию невозможно. При этой болезни кровь почти или совсем не сворачивается. В результате больные погибают от кровотечений и кровоизлияний, становятся тяжёлыми инвалидами из-за поражений суставов. До последнего времени больные гемофилией в России жили в среднем не более тридцати лет.

Но факторы свёртывания крови можно регулярно вводить в организм больного - и тем самым не только продлить его жизнь, но и приблизить её к норме.

Дети, родившиеся после 2005 года, имеют все шансы вести обычный образ жизни, даже если они страдают гемофилией, - говорит заведующий гематологическим отделением Ростовской областной детской больницы Карапет Асланян.

Дело в том, что три года назад в лечении гемофилии произошла настоящая революция. Лекарства нового поколения - так называемые рекомбинантные препараты - не только позволяют избежать кровотечений, кровоизлияний и других грозных проявлений гемофилии. В отличие от препаратов, изготовленных из плазмы крови, они не несут опасности заражения пациента гепатитом С и ВИЧ.

Станешь инвалидом - будем лечить

Однако стоимость этих препаратов запредельна. По словам Павла Воробьёва, заведующего кафедрой гематологии и гериатрии медицинской академии имени Сеченова, на ведение одного больного с тяжёлой формой гемофилии может уйти до 80-100 млн рублей в год. Но лечить будут бесплатно только после получения инвалидности. Хотя эффективней всего - начинать в раннем детстве.

Полный абсурд: для того чтобы начать лечение больного, его нужно сначала довести до тяжёлого состояния - иначе не дадут группу. Мало того, если терапия поможет, инвалидность снимут и лекарства давать перестанут. Или те, кто установил такой порядок, не знают, что при гемофилии препараты нужно принимать пожизненно?

Кроме того, по словам заведующей Центром по лечению гемофилии РосНИИ гематологии и трансфузиологии Татьяны Андреевой, препараты распределяются по российским регионам неравномерно: где густо, а где пусто.

В первой половине 2007 го­да лекарствами было обеспечено 70-80 процентов больных. По сравнению с данными за 2004 год (25-50 процентов) - цифры неплохие. Если, конечно, вы или ваши близкие не попали в невезучие 20 процентов. На Дону, правда, как утверждает главный гематолог Ростовской области Владимир Шамрай, с лекарствами всё в порядке.

* * *

Борьба с гриппом, ежегодно укладывающим в постель работоспособных граждан, экономически выгодна государству. Так же, как и лечение гипертонии или язвы желудка. Помощь пациентам, страдающим от редких болезней, окупается лишь морально. Но отношение к медицинским «сиротам» - мерило цивилизованности страны.